膜性原发性（membranous nephropathy, MN）是导致幼儿（尤其是60岁以上的中老年人）原发性最类似于的各种类型，共约占原发性症候群的20%~37%。其中，共约1/3的症状最终会发展为终末期原发性（end-stage renal disease, ESRD）。中风百余人及诊断在英美两国，MN的中风百余人共约为1200万/每年，不免中风岁数为50-60岁，老年共约为2:1。PMN在种族歧视中最为类似于，其次为东南亚人、黑奴和西班牙人。在MN症状中，有75%~80%为恶性肿瘤膜性原发性（PMN）,只剩20%~25%为炎症膜性原发性（SMN）。PMN是一种自身致病性疾病，诊断时，关键在于筛选症状否有抗病毒PLA2R / THSD7A血清，若为乙型肝炎，则症状为相对来说PMN；若为有性，则须要切片皮肤上检测抗病毒PLA2R / THSD7A，若切片皮肤上标示出为乙型肝炎，则为非相对来说PMN。它的临床表现类似于为原发性症候群，原发性的特性是外周基膜浮现多数钉突（嗜银皮肤上），外周毛细血管壁的血管壁会下有沉积物，青光眼＞3.5 g/d和高脂血症。致病荧光可方知IgG及C3，其中IgG1和IgG4高表达。在岁数大于60岁的症状中曾20%在3年底可能会诊断出癌症。病人PMN，IST计划为众所周知传统文化的PMN病人作法从却是的反对性护理开始，其中包括遏制血压、病人高血脂症、遏制水肿、更高蛋白饮食等。直到症状抗病毒PLA2R／THsD7A血清总体上升，尿蛋白＞3.5g/24h，有原发性症候群的并发症，经过6个同月反对性病人而尿蛋白并未增大时，则应考虑到积极病人。病人PMN的计划总称致病抑止病人（IST）和牵头施用。现在，将经6个同月的反对病人后的症状总称3类，即更高风险（尿蛋白＜4g/天，外周经年累同月百余人GFR牢固）、中度风险（4-8g/天，GFR牢固）或高风险（＞8g/天，GFR自时间延迟增高30%）。其中，大多数高风险症状建议进行IST病人。选择病人计划前要应有也就是说炎症因素，说明PMN的病理诊断，同时评估症状对各不相同病人的风险，最后为症状选择最合适的病人计划（平面图1）。平面图1. PMN的诊断与病人致病类似物一般总称五类，分别为大脑类固醇、钙调中枢神经系统磷酸酵素类似物（CNIs）、抗病毒细胞会增值类固醇、哺乳动物雷帕头孢靶蛋白类似物（mTORi）及生物性致病类似物。在EAU范本中，推荐采用CNI（优先选择他克莫司）、霉酚酸类杀菌剂、大脑激素和一种致病诱导剂（梳故国哌病毒或者抗病毒肿瘤细胞会甲状腺激素）作为预防措施肾移植后压抑的初始施用计划。其中，他克莫司较强更好的精准度，故在EAU范本及KDIGO范本中均推荐为CNI一线施用。钙调中枢神经系统磷酸酵素是T细胞会还原、增殖、分化和转化成细胞会因子的重要限速酵素。该类固醇可以抑止钙调中枢神经系统磷酸酵素的活性，从而阻断T细胞会还原和细胞会因子（主要是IL-2）转化成。除应可用捐血以外，CNIs也可可用非捐血领域。在病人恶性肿瘤膜性原发性时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可实体病人也可与更高副作用非典型，可大大提高底物百余人、增大尿蛋白及心肌损失，同时增高PMN症状抗病毒PLA2R血清总体。与细胞会剧毒相比之下，CNIs的优势在于其更更高的感染及发生百余人，以及不非典型时实体病人也极佳。在不良底物方面，CSA类似于的不良底物与TAC相似，主要有糖尿病、高尿酸、肾毒性、肝毒性及等，但TAC程度比起过重，该药极少方知更高血糖。除增高抗病毒PLA2R血清总体以外，CNIs类固醇能直接牢固足细胞会亚基管状，从而增大蛋白质经年累同月。在吲哚/病人失败、前吲哚在体内副作用会有36g，已经未能抗性细胞会剧毒或浮现肥胖的PMN症状中，使用CNIs可在12个同月内使80%的症状达到完全更为严重或大多更为严重。更有科学研究表明，TAC牵头持续性病人PMN，比吲哚牵头持续性更能使症状获利。KDIGO范本也说明指出，如果恶性肿瘤膜性原发性症状不能接受持续性和/或吲哚的副作用，或存在施用禁忌，推荐CNI作为恶性肿瘤膜性原发性的替代病人计划（三线施用）。临床接收者及预后那么，PMN病人后临床接收者底物总称哪些呢？对于无症状的PMN症状相当多进展，通过保守病人，大多症状可自行更为严重。尿蛋白的严重程度与其预后特别，大量青光眼及青光眼不不免更为严重是预后不良的关键决定因素。同时，检测抗病毒PLA2R血清对症状病人至关重要，抗病毒PAR2R血清有性的PMN症状对致病抑止病人底物良好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
